это отдельная группа заболеваний крови, ведущим симптомом которых является повышенная кровоточивость. Если болезнь развивается вследствие снижения уровня тромбоцитов в крови, то врачи говорят о тромбоцитопенической пурпуре, которая чаще поражает женщин молодого и среднего возраста и проявляется кожными кровоизлияниями и кровотечениями из слизистых оболочек. Больным в основном назначается гормональное лечение, а при неэффективности глюкокортикоидов в некоторых случаях показана спленэктомия (удаление селезенки).
В тех случаях, когда воспаляются стенки микрососудов кожи и внутренних органов, может развиться геморрагический васкулит, при котором наряду с папулезно-геморрагической сыпью на коже конечностей и ягодиц часто отмечается боль в суставах. Возможна сильная боль в животе, при которой больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул – нередко с прожилками крови. Иногда это заболевание развивается молниеносно (чаще у детей), при легких формах и при своевременном лечении прогноз благоприятен.
Наследственные телеангиэктазии проявляются наличием на коже и слизистых оболочках (на губах, крыльях носа, щеках, языке, деснах, слизистой оболочке рта, носа) расширенных капилляров и мелких сосудов, которые постоянно кровоточат. Нередки упорные носовые кровотечения, возникающие как после небольших механических травм, так и спонтанно, которые требуют помощи врача-отоларинголога.
В основе геморрагических диатезов может лежать и недостаточность в плазме определенных белков, так называемых факторов свертывания крови, что также характеризуется повышенной склонностью к кровотечениям (как спонтанным, так и в результате травм). Наиболее распространенная болезнь такого типа – гемофилия. Остановимся подробнее на ее проявлениях и поговорим о том, как можно эффективно остановить кровь в домашних условиях.
Гемофилия (нарушение свертываемости крови)
Причины возникновения. Гемофилия возникает из-за врожденного дефекта генов, расположенных на Х-хромосоме. При этом женщины, имеющие дефектную Х-хромосому, обычно не страдают от нарушений свертываемости крови, и лишь в редких случаях у них наблюдаются избыточная потеря крови во время менструаций, носовые кровотечения, повышенная кровоточивость после удаления зубов. Вместе с тем эти женщины являются носительницами болезни и способны передать ее половине своего потомства.
Это интересно
Исторический пример передачи гемофилии по женской линии – английская королева Виктория, носительница гемофилии А. Она передала через свое потомство болезнь многим царственным домам Европы, в том числе и российскому. Известно, что гемофилией страдал царевич Алексей, сын императора Николая II.
Основные симптомы. Основным симптомом гемофилии является повышенная, обильная кровоточивость, возникающая, как правило, в отсутствие значительной травмы. Ниже перечислены наиболее часто встречающиеся проявления гемофилии:
• спонтанное образование синяков, которые возникают из-за незначительных травм и могут образовывать обширные гематомы (больше скопления крови под кожей);
• частые носовые кровотечения, кровоточивость десен после чистки зубов, посещений зубного врача, минимальных повреждений;
• внутрисуставные кровотечения (гемартрозы), которые сопровождаются болью, отечностью, тугоподвижностью суставов и приводят к их деформациям, если вовремя не производится медицинского вмешательства;
• тяжелые кровотечения при травмах и спонтанные кровоизлияния в мозг, являющиеся наиболее частой причиной смерти больных.
Другим признаком повышенной кровоточивости может иногда являться обнаружение крови в моче и стуле, что также может указывать на гемофилию. Тем не менее, следует знать, что симптомы гемофилии зачастую могут напоминать признаки других заболеваний или состояний. Всегда обращайтесь к врачу при обнаружении подобных нарушений и, тем более, при их частом повторении.
Диагностика. Гемофилию предполагают у больных мужского пола с гематомным типом кровоточивости и гемартрозами, возникающими с раннего детства. Кроме тщательного осмотра и сбора анамнеза (истории жизни и болезни пациента), выполняются специальные исследования крови: общий анализ крови, исследование количества свертывающих факторов в крови, ДНК-исследование.
