Когда слабое звено – эритроциты (гемолитические анемии)
Случается, что слабым звеном среди форменных элементов крови оказываются красные кровяные тельца – эритроциты. Когда вследствие различных причин продолжительность их жизни укорачивается, происходит их массовый распад, и, как следствие, развиваются гемолитические анемии. В норме продолжительность жизни эритроцитов составляет 100–120 суток, тогда как при гемолитических анемиях она укорачивается до 12–14 дней. Различают наследственные и приобретенные гемолитические анемии.
В основе наследственной гемолитической анемии лежит генетический дефект белка мембраны эритроцита. Этот дефект приводит к избыточному поступлению ионов натрия и воды в эритроцит, который в силу этого приобретает своеобразную сферическую форму. Такие эритроциты называют сфероцитами. Эти эритроциты нестойки и быстро разрушаются в селезенке. При некоторых обстоятельствах эритроциты не могут противостоять воздействию ряда повреждающих факторов (холода, лекарственных веществ, некоторых продуктов питания (стручковые, бобовые) и т. д.
Приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием различных факторов, вызывающих гибель эритроцитов (температурные факторы, токсические вещества, образование антител и др.). Гемолиз может возникать также под влиянием некоторых медикаментов (противомалярийные препараты, сульфаниламиды, анальгетики, витамин K). Именно поэтому настоятельно рекомендуем вам использовать эти препараты только в случае крайней необходимости. Есть люди, которые годами принимают анальгин от головной боли, вместо того, чтобы полноценно обследоваться. В результате голова как болела, так и болит, к тому же «сам себе доктор» зарабатывает еще и проблемы с кровью.
Основные симптомы. Поставить такой диагноз может только врач-специалист, к которому следует незамедлительно обратиться, коль скоро вы обнаружите у себя следующие признаки. При гемолитической анемии желтуха – один из основных клинических симптомов, обусловленных повышенным распадом эритроцитов и образованием билирубина. В моче билирубина не находят, так как образующийся при этом свободный билирубин через почки не проходит. Кал же интенсивно окрашен в темно-коричневый цвет из-за повышенного содержания в нем стеркобилина. У данной группы больных отмечается склонность к камнеобразованию, поэтому у них могут быть приступы желчнокаменной болезни. Часто наблюдается увеличение селезенки, при длительном течении гемолитической анемии может увеличиваться и печень. У детей отмечаются признаки замедления роста, нарушения развития лицевого скелета (в виде башенного черепа, седловидного носа, неправильно расположенных зубов, узких глазниц).
Лица среднего и пожилого возраста часто страдают трофическими язвами голени. В течение заболевания нередко появляются гемолитические кризы; при этом повышается температура, связанная с массовым распадом эритроцитов, усиливается желтуха, отмечаются боли в животе и рвота.
Изредка (в основном улиц пожилого возраста) развивается особая форма гемолитической анемии, ведущий симптом которой – повышенная чувствительность к холоду. Даже при незначительном охлаждении у больных синеют и белеют пальцы рук и ног, уши и кончик носа, может возникнуть крапивница на коже, а в крайних случаях даже трофические изменения вплоть до гангрены. Иногда процесс гибели эритроцитов запускает выпитый стакан холодной воды или мытье рук в холодной воде.
Лечение. Для лечения гемолитических анемий во многих случаях требуется прием гормонов (преднизолона) в строго скорректированной врачом дозировке, а также иммунодепрессантов (азатиоприн, имуран). При выраженной анемии могут назначить переливание эритроцитарной массы. Если консервативное лечение не помогает, проводят удаление селезенки. В некоторых случаях показана трансплантация костного мозга.
