Если причина в костном мозге (апластическая анемия)
Апластическая анемия развивается в том случае, когда костный мозг по каким либо причинам теряет способность вырабатывать эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Это достаточно редкое заболевание, его частота составляет 5 случаев на 1 млн населения в год. Приобретенная форма апластической анемии встречается в три раза чаще, чем врожденная (анемия Фанкони). В основном заболевают молодые люди, мужчины и женщины – в равной степени часто.
Причины возникновения. Более чем в половине случаев врачам не удается установить причины приобретенной апластической анемии, и такая анемия называется идиопатической. Достаточно часто заболевание развивается из-за того, что под действием различных факторов подавляется кроветворная активность костного мозга. Доказано, что многие медикаменты могут спровоцировать апластическую анемию – это сульфаниламиды, тетрациклин, стрептомицин, бутадион, соединения золота, барбитураты, букарбан, декарис, антитиреоидные и антигистаминные препараты. Самая тяжелая форма апластической анемии связана с приемом левомицетина.
Апластическая анемия может быть вызвана токсинами (ядами), используемыми в быту и на производстве, различными химикатами. Это бензол, входящий в состав инсектицидов (средств против насекомых), продукты бензина и клей, применяемый при сборке моделей самолетов. Не у всех людей может возникнуть апластическая анемия вследствие воздействия данных факторов. По неизвестным причинам некоторые дети более чувствительны к ним.
У части больных апластической анемией начало заболевания связано с бактериальными или вирусными инфекциями, такими как вирусный гепатит, цитомегаловирус, вирус герпеса, парвавирусы и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).
Известны случаи апластической анемии у беременных. В некоторых случаях прерывание беременности позволяет добиться регресса заболевания. Однако достаточно часто прерывания беременности не в состоянии остановить дальнейшее развитие заболевания.
Среди физических факторов необходимо выделить воздействие ионизирующего излучения. Зафиксировано увеличение частоты случаев апластической анемии у пациентов, получавших лучевую терапию при заболеваниях костно-суставного аппарата, а также у врачей-рентгенологов и радиологов.
Основные симптомы. Появление кровотечений (носовых, маточных, желудочно-кишечных), немотивированных синяков и петехий обычно сразу настораживает больных и вынуждает обращаться за медицинской помощью. Первые жалобы больного чаще всего связаны с развитием анемии. Как правило это повышенная утомляемость, слабость, головокружение, шум в ушах, плохая переносимость душных помещений.
Диагностика. Апластическая анемия может быть заподозрена при медицинском осмотре и обычном клиническом анализе крови. При осмотре у больного выявляется бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, проявления геморрагического диатеза в виде мелкоточечных кровоизлияний и небольших синяков. Обусловленная анемией недостаточность кровообращения в большом круге может приводить к появлению отеков, в первую очередь на нижних конечностях, и к увеличению размеров печени.
Снижение гемоглобина значительно и может достигать критического уровня 20–30 г/л. Количество тромбоцитов всегда снижено, в некоторых случаях не удается обнаружить их вообще. В большинстве случаев увеличивается СОЭ (до 40–60 мм/час).
В неясных случаях проводится пункция костного мозга и трепанобиопсия (изъятие небольшого кусочка кости с помощью специальной иглы под местной анестезией).
Лечение апластической анемии представляет собой сложную задачу, очень дорого стоит и обычно проводится в специализированном стационаре. В некоторых случаях спасти жизнь больного может только трансплантация костного мозга от совместимого донора. Если подходящий костный мозг для пересадки не найден, то проводится специальная поддерживающая терапия.