И теперь в моей нынешней научной деятельности область этих так называемых нейродегенеративных заболеваний играет важную роль. На следующих страницах вы узнаете, как связано обоняние с этими заболеваниями и как в будущем исследование обоняния сможет играть важную роль в ранней диагностике, а значит, и в более эффективном лечении нейродегенеративных болезней.
Болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона: краткий обзор
Болезнь Альцгеймера – это наиболее актуальное нейродегенеративное заболевание. Приблизительно у 2 % лиц, достигших возраста 65 лет, наблюдаются признаки этого заболевания; по достижении возраста 85 лет эта доля увеличивается до 20 %. Болезнь характеризуется нарастающим ослаблением когнитивных способностей. Со временем пациенты теряют способность вести обычную повседневную жизнь, изменяется их поведение, они впадают в депрессию, становятся другими. Типичным проявлением болезни Альцгеймера считают деменцию, но не все пациенты с деменцией страдают болезнью Альцгеймера. Существуют и другие формы деменции, но приблизительно в 60 % случаев она обусловлена именно болезнью Альцгеймера.
Пока неизвестно, как возникает это заболевание. Согласно результатам наблюдений, известно, однако, что в нервных клетках накапливаются определенные белки, имеющие необычное строение. Со временем накопление их достигает такой степени, что нервные клетки погибают. Помимо этого, представляется, что пораженные нервные клетки могут «заражать» клетки здоровые, так как аномальные белки проникают в соседние нейроны, которые вследствие этого тоже погибают. По этой причине болезнь Альцгеймера и считают нейродегенеративным заболеванием, потому что нервные клетки дегенерируют и отмирают. Правда, в головном мозге содержится много миллиардов нервных клеток, и поэтому мы располагаем некоторым «резервом», но в процессе развития заболевания отмирает так много нейронов, что становятся заметными первые симптомы, которые, как правило, касаются когнитивных способностей. Больные становятся забывчивыми – что у пожилых и старых людей, в общем-то, является обычным делом, – но у больных с болезнью Альцгеймера эта забывчивость переходит нормальные границы. Со временем симптомы становятся все более и более выраженными, пока наконец дело не доходит до деменции.
На сегодняшний день методов излечения этой болезни не существует, так как не поддаются лечению процессы, лежащие в основе этого заболевания. Когда после смерти больного с болезнью Альцгеймера патологоанатом рассматривает его мозг, он видит отчетливое уменьшение массы головного мозга в результате длительной дегенерации нервных клеток. Извилины коры головного мозга представляются тонкими, полости желудочков мозга, в которых находится мозговой ликвор, отчетливо расширены. Забывчивость развивается потому, что области мозга, отвечающие за долговременную память, поражаются первыми, а впоследствии сильнее других участков страдают от дегенерации.
Еще одним нейродегенеративным заболеванием является болезнь Паркинсона, которая поражает приблизительно 1 % людей в возрасте старше 60 лет. При этой болезни тоже происходит накопление аномальных белков в нервных клетках, и опять-таки неизвестно, по какой причине эта болезнь возникает. При болезни Паркинсона, однако, в клетках накапливаются другие белки, не такие, как при болезни Альцгеймера, и поражаются другие клетки мозга. Вместо когнитивных нарушений, к которым приводит болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона вызывает типичные для нее двигательные расстройства – дрожание рук, ограничение движений, мышечную ригидность, маскообразное лицо. Эти нарушения обусловлены тем, что при болезни Паркинсона поражаются те клетки мозга, которые отвечают за движения.
Эти нервные клетки в качестве медиатора используют допамин, синтез которого снижается при болезни Паркинсона. Поэтому пациентам с этой болезнью назначают лекарства-предшественники допамина, которые проникают через гематоэнцефалический барьер; в результате содержание допамина в головном мозге увеличивается и симптомы болезни сглаживаются. Это лечение достаточно эффективно, но поскольку основное заболевание продолжает прогрессировать, постольку лечение в какой-то момент перестает действовать. Дегенеративные процессы продолжаются, и на поздних стадиях заболевания они поражают в конечном счете и центры памяти. То есть на поздней стадии деменция развивается и при болезни Паркинсона.