Почему мы умираем? «Лимит Хайфлика»
Каждая нормальная клетка организма может делиться только определенное количество раз – около 50, после чего она эту способность теряет и, когда отживает свой срок, – умирает. Поэтому умираем и мы. Предел деления клетки был открыт американским ученым Леонардом Хайфликом из института Вистар в Филадельфии (Leonard Hayflick und Paul S. Moorhead (Wistar-Institut fur Anatomie und Biologie in Philadelphia) в 1961 году, и с тех пор причина нашей смерти носит название «лимит Хайфлика» – Hayflick-Limit.
Лимит Хайфлика зависит от теломер. Теломеры – это концевые участки ДНК. При каждом делении клетки в нормальных тканях теломеры укорачиваются на какие-то доли микрон. После определенного количества таких делений теломеры уменьшаются до строго определенной длины, при которой дальнейшее деление клетки становится невозможным. Клетка умирает.
Рис. 5. Хромосомы. На концах светлые участки – теломеры
Старость имеет прямую зависимость от длины теломер. Ученые нашли этому множество доказательств. Так, например, у больных синдромом Хатчинсона-Гилфорда (детская прогерия; переводится как pro — раньше, gerontos — старец) длина теломер значительно короче, чем у нормальных людей. Синдром Хатчинсона-Гилфорда – это врожденное заболевание быстрого старения, при котором клетки больных имеют укороченные теломеры и резко сниженное по сравнению с нормой число делений. Наиболее трагично протекает прогерия детей. Ребятишки с этим страшным диагнозом стремительно стареют. В среднем они едва дотягивают до 12 лет и чаще всего умирают в этом юном возрасте от старческих инфарктов. К этому времени они и выглядят как глубокие старики – лысеют, теряют зубы, тяжело и скованно двигаются, страдают от атеросклероза и фиброза миокарда, практически полностью лишаются подкожного жирового слоя. Болезнь эта настолько редка, что все ее жертвы известны – предположительно, их насчитывается около ста во всем мире. Прогерия поражает годовалых младенцев независимо от пола, расы или социального положения. Начинается она внезапно с появления крупных пигментных пятен на животе. И вскоре детей одолевают старческие хвори: у них развиваются болезни сердца, сосудов, диабет, выпадают волосы и зубы. Кости делаются ломкими, кожа – морщинистой, а тела – сгорбленными. Дети с детской прогерией плохо растут (редко вырастают выше 1 метра). Самое удивительное заключается в том, что почти все они становятся похожими друг на друга, как близнецы, будто их кто-то специально клонировал или вывел иную расу людей, которые живут в ускоренном времени. Несколько лет назад даже был случай, когда труп одного ребенка из Америки, страдавшего прогерией, уфологи хотели выдать за останки инопланетянина.
Самый старый ребенок в мире с детской прогерией – мальчик по имени Дэнни. Он дожил до 20 лет, но выглядит на все 70. Дэнни перенес кровоизлияние в мозг, страдает от артрита, все его пальцы скрючены. Рост этого 20-летнего человека всего 120 сантиметров. Передвигается он в инвалидной коляске. У Дэнни уже выпали зубы, нет волос.
Выжил Дэнни благодаря исключительной силе воли и любви приемных родителей, с которыми маленький старичок живет в северной части Лондона.
Другой характерный пример – прогерия взрослых, или синдром Вернера. Клетки больных синдромом Вернера обычно перестают делиться в культуре после 10–20 удвоений. Страдающие этим заболеванием люди развиваются с нормальной скоростью до 17–18 лет, а потом начинают стремительно стареть. Лишь немногие дотягивают до пятидесяти. Клинически заболевание начинает проявляться в период полового созревания. Отмечается замедленный рост, позже у больного седеют и выпадают волосы, развивается катараьсга, постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях. У больных синдромом Вернера быстро развивается широкий спектр всевозможных патологий, обычно связываемых с возрастными изменениями, – атеросклероз, диабет, катаракта, различные типы доброкачественных и злокачественных опухолей.