Нарушения обмена глюкозы у новорожденных детей - страница 13

1. Ранняя неонатальная гипогликемия (первые 6-12 часов жизни). Группа риска: дети с ЗВУР, от матерей с сахарным диабетом, тяжелой ГБН или асфиксией.

2. Классическая транзиторная гипогликемия (12–48 часов жизни). Группа риска: недоношенные, дети с ЗВУР, близнецы, новорожденные с полицитемией.

3. Вторичная гипогликемия (независимо от возраста). Группа риска: сепсис, нарушения температурного режима, внезапное прекращение инфузии глюкозы, кровоизлияния в надпочечники, поражения нервной системы у детей, матери которых перед родами принимали антидиабетические препараты, глюкокортикоиды, салицилаты.

4. Персистирующая гипогликемия (после 7-х суток жизни).

Причины:

1) Дефицит гормонов:

• гипопитуитаризм;

• дефицит глюкагона;

• дефицит гормона роста;

• дефицит кортизола;

• сниженная чувствительность к адренокортикотропному гормону.

2) Гиперинсулинизм:

• синдром Беквита-Видемана;

• гиперплазия или аденома клеток островков Лангерганса;

• синдром «дизрегуляции» β-клеток.

3) Болезни, связанные с нарушением синтеза аминокислот:

• болезнь кленового сиропа;

• метилмалоновая ацидемия;

• пропионовая ацидемия;

• тирозинемия.

4) Болезни, связанные с нарушением окисления жирных кислот:

• дефицит дегидрогеназы ацетилкоэнзима А, длинно— и короткоцепочечных жирных кислот.

5) Болезни, связанные с нарушением образования глюкозы печенью:

• I тип гликогенной болезни (дефицит глюкозо-6-фосфатазы)

• галактоземия;

• дефицит гликогенсинтетазы;

• дефицит фруктозо-1,6-дифосфатазы.

Заметим, что, конечно, не все патологические состояния, встречающиеся в неонатальный период и сопровождающиеся гипогликемией, учтены в данной классификации. Прежде всего, это относится к наследственным заболеваниям. В 2010 году Steward С. G. et al. [191] описали пациентов с синдромом Barth (Барта), у которых была отмечена глубокая гипогликемия в неонатальный период. Напомним, что это связанное с X хромосомой, мультисистемное наследственное заболевание, описанное в 1983 году Barth P. G. et. al. [34]. Клинически синдром обычно характеризуется дилатационной кардиомиопатией, эндокардиальным фиброэластозом, задержкой роста, нейтропенией, органической ацидурией и т. д. Достаточно часто в семейном анамнезе имеются указания на выкидыши и мертворождения. Ген TAZ, прежде обозначаемый в научной литературе как tafazzin, расположен на Xq28.

Известно, что концентрация глюкозы у новорожденного в крови вены пуповины составляет от 60 до 80 % от концентрации в венозной крови матери. Сразу же после рождения ее концентрация снижается, а через 2–3 часа после рождения начинает повышаться и стабилизироваться. Это повышение обусловлено «выбросом» глюкозы печенью и составляет, как мы уже указывали, 4–6 мг/кг-мин. Доказано, что у новорожденного ребенка активируется не только гликогенолиз, но и глюконеогенез. Известно, что многие патологические процессы могут нарушать механизмы адаптации новорожденного, и поэтому, как и при развитии других форм патологии, при неонатальной гипогликемии принято выделять, как мы уже указывали, факторы риска (табл. 6). Соответственно, у детей из этих групп необходимо мониторировать концентрацию глюкозы крови.

Таблица 6

Группы высокого риска новорожденных по развитию гипогликемии

(Cornblath М. et al., 2000 с изменениями) [57]

К сожалению, каких-либо специфических симптомов гипогликемии не существует, и поскольку ее клинические проявления могут встречаться при других заболеваниях периода новорожденности, таких как асфиксия, сепсис, другие метаболические нарушения, то за рубежом для постановки диагноза «неонатальная гипогликемия» используют так называемую триаду Whipple\'s:

1. Наличие характерных клинических проявлений гипогликемии.

2. Клинические проявления совпадают с низкими концентрациями глюкозы крови, определенными достоверными и точными методами.

3. Клинические проявления исчезают через какое-то время (от нескольких минут до нескольких часов) после достижения нормогликемии. Считают [57], что только если имеются все три признака, можно быть уверенным насчет данного диагноза.